脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)是成年人常見的眼內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤，惡性程度高。患病率在我國居眼內(nèi)惡性腫瘤的第二位，僅次于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，多見于中、老年人，常為單側(cè)。

 

　　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤臨床表現(xiàn)

 

　　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤根據(jù)腫瘤增大的形式及其發(fā)展性不同而有不同表現(xiàn),主要有三種臨床類型：

 

　　限局性黑色素瘤：起源于脈絡(luò)膜外層的色素瘤。

 

　　因為外受鞏膜，內(nèi)受玻璃膜的限制,早期主要沿脈絡(luò)膜平面向周圍擴(kuò)展，因而在玻璃膜未被突破之前多呈橢圓形，眼底隆起不高，發(fā)展也比較慢，腫瘤表面的視網(wǎng)膜也改變不大。

 

　　當(dāng)影響到脈絡(luò)膜內(nèi)層,特別是色素上皮受累時，在腫瘤表面有橘黃色色素沉著，這是由于視網(wǎng)膜色素上皮受刺激后增生和萎縮的表現(xiàn)，或者是由于脂色素及黑色素被破壞，吞噬細(xì)胞的吞噬引起沉著所致。

 

　　一旦玻璃膜被破壞，阻力解除，腫瘤在視網(wǎng)膜下迅速擴(kuò)大，形成一個典型蕈狀即腫瘤頂部呈球形膨大，在玻璃膜處呈一細(xì)頸，在脈絡(luò)膜上有較寬的基底。腫瘤周圍常有滲出性視網(wǎng)膜脫離,富有蛋白的視網(wǎng)膜下液向下沉積，更加擴(kuò)大視網(wǎng)膜脫離，腫瘤繼續(xù)增大從而充滿眼腔。

 

　　個別嚴(yán)重病例不發(fā)生視網(wǎng)膜脫離,腫瘤穿破視網(wǎng)膜直接伸人玻璃體內(nèi)。在腫瘤發(fā)展過程中常有大量壞死而引起眼內(nèi)炎和青光眼。

 

　　彌漫性扁平型黑色素瘤：

 

　　此型主要沿脈絡(luò)膜平面發(fā)展，病程長，發(fā)展緩慢，彌漫浸潤全葡萄膜，形成均勻一致的全葡萄膜層增厚，不形成限局性腫塊，眼底無明顯隆起，僅病變部位的正常色調(diào)消失或稍發(fā)暗，或出現(xiàn)色素紊亂；有時有KP和前房水混濁,因而易誤診為葡萄膜炎。

 

　　這種腫瘤更早期出現(xiàn)于眼外，可能由于易侵犯鞏膜而導(dǎo)致穿孔；另外因為彌漫性增殖,影響的范圍較廣，沿神經(jīng)、血管孔道向外發(fā)展的機(jī)會更多。常發(fā)生全身性轉(zhuǎn)移，包括肝、肺、腎、腦、生殖系統(tǒng)及皮膚等廣泛受累。

 

　　有時已有眼外轉(zhuǎn)移而視力仍正常。但由于前房角廣泛受累，青光眼的發(fā)生率較高，也容易引起虹膜睫狀體炎，而導(dǎo)致眼球萎縮。

 

　　壞死型葡萄膜黑色素瘤：

 

　　其特點是腫瘤組織大面積廣泛壞死，瘤細(xì)胞辨識不清，脈絡(luò)膜和鞏膜有炎癥表現(xiàn)。

 

　　早期表現(xiàn)為急性炎癥；晚期為慢性炎癥，鞏膜內(nèi)外有肉芽組織增生，甚至鞏膜壞死。

 

　　臨床上易誤診為葡萄膜炎、眼內(nèi)炎或鞏膜炎等。
 

圖片來源：pexels

 

　　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤診斷

 

　　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的惡性程度很高，必須詳細(xì)追問病史家族史；

 

　　細(xì)致的全身和眼部的臨床檢查；

 

　　鞏膜透照、超聲波、CT、MRI以及熒光血管造影等檢查；

 

　　必要時照相記錄，追蹤觀察。

 

　　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤鑒別診斷

 

　　炎癥：由于脈絡(luò)膜炎癥及其引起的視網(wǎng)膜脫離或肉芽腫等，因其表面的視網(wǎng)膜色素上皮受刺激而增生，使病變顏色發(fā)黑易誤診為黑色素瘤，但炎癥病變周圍有水腫和出血。這種改變在惡性黑色素瘤不多見。

 

　　脈絡(luò)膜良性黑色素瘤(痣)：良性黑色素瘤的病變一般較小，隆起不明顯；很少有視野缺損，若有缺損，亦小于病變的大小，長期觀察視野無變化；眼底血管熒光造影，不顯熒光。

 

　　黃斑盤狀變性：在增生型黃斑盤狀變性引起視網(wǎng)膜和RPE的漿液性或出血性病變，顏色發(fā)暗，易與黃斑部惡性黑色素瘤混淆，但前者病變周圍的視網(wǎng)膜下出血是一特點；有時在病變表面或周圍可見到玻璃疣和色素增生。用超聲波和眼底熒光血管造影可以區(qū)別。

 

　　脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜下出血：如高血壓、動脈硬化、糖尿病或其他血管病所引起的出血，另一眼的血管情況有助于診斷，對可疑病變應(yīng)做超聲波。

 

　　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤治療

 

　　注：本部分內(nèi)容摘錄于《實用眼科學(xué)》，僅供眼科醫(yī)師參考。不對任何患者提供任何治療方案指導(dǎo)。

 

　　一般認(rèn)為凡腫瘤前后直徑小于10mm者可以隨訪觀察，特別是位于脈絡(luò)膜前部或是扁平型者惡性程度較低更可觀察，不必急于摘除眼球。

 

　　用氬氪激光治療脈絡(luò)膜小惡性胂瘤可獲得良好療效。一般術(shù)后放射治療。放射治療因其無創(chuàng)傷性，成為該腫瘤根治性治療的重要手段之一。利用放射敷貼器進(jìn)行局部放射治療，是目前治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的一種新型、有效的保眼治療方法。放射敷貼器含有放射源，約硬幣大小，可單向發(fā)出放射線，利用放射射線照射并滅殺腫瘤細(xì)胞，有別于眼球摘除的治療方式，放射敷貼治療可以做到保眼球治腫瘤。

 

　　后部脈絡(luò)膜黑色素瘤特別位于視神經(jīng)兩側(cè)者惡性程度較高，且易沿鞏膜導(dǎo)管蔓延到眼外，并可侵入血管發(fā)生血行播散或侵入視神經(jīng)及其鞘膜進(jìn)入顱內(nèi)，故宜早期手術(shù)治療。

 

　　對于發(fā)展快較大腫瘤或前后徑超過l0mm者一般做眼球摘除術(shù)，手術(shù)時要避免擠壓眼球，防止腫瘤擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。

 

　　如果發(fā)現(xiàn)腫瘤已到眼球外，應(yīng)立刻做眼眶內(nèi)容剜除術(shù)。

 

　　若患者年齡較大或患眼是單眼且殘留有用視力的眼可考慮采取非手術(shù)療法。