先天性白內障多在出生前后即已存在,其發(fā)生率在我國為0.05%。白內障能導致嬰幼兒失明或弱視,失明兒童中有22%~30%為白內障所致,已成為兒童失明的第二位原因。

先天性白內障大約有1/3的病人有遺傳因素,隱性遺傳多與近親婚配有關(guān)。胚胎發(fā)育過(guò)程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁,比如孕期胎兒宮內病毒感染。營(yíng)養不良及代謝障礙。如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等。

先天性白內障可能有弱視存在,所以其治療不同于成人白內障。

先天性白內障的治療首先應注意防止剝奪性弱視的發(fā)生。由于患眼有混濁的晶體遮擋,干擾了正常視網(wǎng)膜刺激,影響視覺(jué)系統的正常發(fā)育而產(chǎn)生剝奪性弱視。已有的資料表明,4月前治療剝奪性弱視是可逆的,6月后治療效果很差。

雙側不完全白內障如果視力在0.3以上,則不必手術(shù)。但嬰幼兒無(wú)法檢查視力,如果白內障位于中央,通過(guò)清亮的周邊部分能見(jiàn)到眼底,可不考慮手術(shù),可長(cháng)期用擴瞳劑,直到能檢查視力時(shí),決定是否手術(shù)。但是阿托品擴瞳,產(chǎn)生了調節麻痹,因此閱讀時(shí)需戴眼鏡矯正。

眼部檢查首先應了解嬰兒的視力,明確晶體混濁的性質(zhì)和程度,應定期做裂隙燈和眼底檢查。

全身檢查應注意是否伴有其它系統的異常,要便排除心血管和中樞神經(jīng)系統的疾息,防止手術(shù)麻醉時(shí)發(fā)生意外。此外,應仔細詢(xún)問(wèn)病人的家族史和遺傳史,有助于疾病的診斷和了解預后。

    雙眼完全性白內障:應在出生后1~2周手術(shù),最遲不可超過(guò)6個(gè)月。另一眼應在第一眼手術(shù)后48小時(shí)或更
        短的時(shí)間內手術(shù)??s短手術(shù)時(shí)間間隔的目的更為了防止在手術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視。

    雙眼不完全性白內障:若雙眼視力0.1或低于0.1,不能窺見(jiàn)眼底者,則應爭取早日手術(shù);若周邊能窺見(jiàn)眼
        底者,則不急于手術(shù)。

    單眼完全性白內障:近年來(lái)的臨床資料表明,如果能在新生兒期甚至在出生后7小時(shí)內手術(shù),術(shù)后雙眼遮
        蓋,第4天配帶接觸鏡(26.00~30.00D),定期隨診,直至可辨認視力表時(shí),有較多的患眼還是可以達到0.2
        以上。

    風(fēng)疹綜合征患兒不宜過(guò)早手術(shù)。

對造成瞳孔區遮擋的白內障,經(jīng)視功能評估具備基本視覺(jué)能力的病例應該及早手術(shù)摘除白內障。為防止術(shù)后再發(fā)生后發(fā)性白內障,還應該同期做晶體后囊切開(kāi)及前部玻璃體切除術(shù)。非嬰幼兒期患兒可根據病情同期或Ⅱ期植入人工晶體。

 
 
 
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